SINDROME PRADER WILLI

El síndrome de Prader Willi (SPW) es un trastorno congénito (que nace con uno) causado por una alteración genética localizada en el cromosoma 15. Fue descrito por primera vez en el año 1956 por los doctores suizos Andrea Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi. La incidencia aproximada es de un caso por cada 15.000 nacimientos, por lo que está considerada como una enfermedad rara. Las principales características incluyen malformaciones físicas, discapacidad intelectual, trastornos del comportamiento y obesidad.

sábado, 11 de febrero de 2012

REHABILITACIÓN DE NIÑOS/AS CON SPW


Los niños/as con SPW producen un cuadro de desarrollo psicomotor y madurativo en la infancia que está afectado además por el déficit intelectual.

Este cuadro se puede resumir en las siguientes características:
  • Hipotonía.
  • Retraso del crecimiento.
  • Obesidad.
  • Alteración del desarrollo de la integración senso-motriz.
  • Alteración de la percepción visual.
  • Alteración de las capacidades comunicativas.
  • Escoliosis precoz y osteoporosis.
  • Movimientos finos y repetitivos en las manos.
  • Escasa capacidad resolutiva de problemas.
  • Deformidades en pies y manos.
Este cuadro puede ser estimado utilizando escalas de valoración del desarrollo sicomotor. Para establecer un programa terapeutico en niños con SPW se debe establecer el estado madurativo a nivel mental y la valoración ortopédica. El control postural es uno de los principales objetivos en el tratamiento. En el caso de la hipotonía muscular, el tratamiento de fisioterapia persigue los objetivos de la normalización de las posibilidades del tono muscular y la tonificación de la musculatura.

En los niños/as con SPW la fisioterapia debe iniciarse desde el nacimiento, pues desde ese momento ya es evidente la hipotonía generalizada, lo que dificulta el desarrollo sicomotor y la reacciones posturales. Los niños con SPW de 2 a 3 meses no son capaces de levantar la cabeza y la boca les permanece abierta.
En el tratamiento de las escoliosis es muy importante conseguir una buena reacción de enderezamiento de tronco, que evite el hundimiento o desplome del mismo. Cuando el niño/a inicia la marcha, es un momento álgido para la indución de la escoliosis, por lo tanto, deben intensificarse los ejercicios, tanto en el hogar como con los profesionales.

Otro aspecto de interés en el tratamiento es la terapia ocupacional, la cual debe estar especialmente dedicada a la reinserción del niño en los ámbitos personal, profesional y social, de tal forma de lograr un buen desarrollo de autonomía personal

No hay comentarios:

Publicar un comentario